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多系統変性症(Multiple system degeneration)の臨床病理

 多系統萎縮症という言葉はGrahamとOppenheimerにより多系統に変性を示す疾患に用いられたが,現在ではoligodendrogliaに特徴的な嗜銀性構造物の出現を認める非遺伝性の疾患に限って使用されるようになっている。他の多系統に変性や萎縮を示す疾患は多系統に変性を示す疾患ーMultiple systemic degenerationーとして区別されねばならない。ここでは厳密な意味での多系統萎縮症(Multisystem atrophy)についてのみ付言する。

多系統萎縮症とは

 多系統萎縮症は以前には異なる疾患と考えられていた下記の3つの疾患を包括した疾患単位である。1。臨床的には著明な小脳失調症で特徴づけられるオリーブ橋小脳萎縮症

2。自律神経失調症で発症するShy-Drager症候群進学ネット シカトル コーチング メンタルヘルスマネジメント検定2種 シカトル 福祉住環境コーディネーター 資格スクール 3。パーキンソニズムが主症状をなす線状体黒質変性症 奇妙なことに,小脳入力系の変性に関しては,萎縮という用語が用いられ,線状体・黒質系の変性に関しては,変性という用語が用いられている。前者では消失した神経線維を置き換えるようにIsomorphic gliosisがおきるので,この用語がもちいられて来たたのか。

 一方,後者は主に灰白質に病変が惹起され,Anisomorphic gliosisを呈するので変性と言う用語が用いられているのか,両者の区別が曖昧模糊としている。

 近年では小脳白質が海綿状の高度の病変を示す症例が増加しているが,終末医療の進歩による病変の修飾と考えている。この病変ではOligodendroglia もほぼ完全に消失し,海綿状に線維性グリアの瘢痕組織を残すのみとなる。線状体の変性部位に鉄や褐色色素の出現を見るが,特異性はなく,この核の本来の代謝と関連しているものと思われる。メンタルトレーニング求人 デビュー 声優 声優養成所体験レッスン 神奈川大学 FXで資金運用相談所体験  oligodendrogliaに見られる嗜銀性構造物はこの疾患に特異的に出現する。

他の疾患でも出現するとの報告もあるが,写真から判断する限りその形態が異なる。我々の多数例での検索では,他の疾患ではこの構造物の出現は皆無である。ヘマトキシリン・エオジン染色でも観察できるが,BielshowskyやGallyas染色などで見事に描出される。不思議なことにこの構造物は視神経や脊髄後索にはほとんど出現しない。

その理由は現在明らかでない。大脳皮質や小脳皮質にもあまり見られない。光顕的に未だ病変の確認できない病初期で死亡した症例でも小脳白質に多数見られるので,この疾患の原因への手がかりを与えてくれている可能性がある。

この異常構造物の生成過程とその消長について免疫組織学的・電顕的所見もふまえ考察してみる。

同様の構造物は神経細胞の細胞体にも少数ながら観察される微細構造も同じであり,同一の機序で生成されると考えられる。

 脊髄の中間質外側核の神経細胞の減少も見られるが,自律神経症状の程度とは必ずしも相関しない。その他変性の起こる部位はCortico-pontine tractであり,小脳系の変性の強い症例では高度である傾向がある。この系統にも病変が起こるのか,Chaindegeneration かはさだかでない。大脳半球にも高度の病変を認める症例も報告されており,また,一次および二次運動ニューロンにも変性をきたす症例などもあり,単なる合併とは単純に考える訳にはいかず,これらも注意して検索していく必要があろう。中央大学 薬剤師 転職 バンタンセレクトバイヤー 帝塚山大学 バンタンストリートファッション  臨床的に最も大切な所見はこの疾患は非遺伝性であることである。パーキンソン症状で発症すると小脳症状がマスクされるが,画像診断が進歩した今日では誤診されることはない。Posterior cricoarytenoid muscleの萎縮にり惹起されるLaryngealstridorは声帯レベルで気道狭窄を起こし,急死の原因となるので注意が必要である。

(神奈川県総合リハビリテーションセンター 病理 柳下三郎医師による)